Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) представляет собой злокачественное заболевание крови и костного мозга.

Лимфоциты - это тип белых кровяных телец. В случаях заболевания ОЛЛ, костный мозг вырабатывает слишком много этих клеток. ОЛЛ зарождается в незрелых лимфоцитах и прогрессирует очень быстро.

Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще всего встречается у детей. У взрослых ОЛЛ зачастую обнаруживается на терминальной стадии хронического лейкоза и известно под названием хронический лимфоцитарный лейкоз или хронический лимфолейкоз (ХЛЛ).

ОЛЛ принадлежит к тем заболеваниям, которые одними из первых успешно лечились при помощи химиотерапии. На сегодняшний день процент успешности лечения остается довольно высоким.

Рак возникает при изменении структуры клеток, которые начинают беспорядочно делиться и размножаться. По сути, лейкемия - это злокачественное заболевание белых кровяных клеток, а также их метроцитов. Пораженные лейкемией клетки функционируют неправильно. Они не выполняют свою первоочередную задачу, которая заключается в защите организма от заболеваний. Это значит, что больной более подвержен вирусным и бактериальным инфекциям.

Раковые клетки также могут развиваться в костном мозге, вытесняя, таким образом, здоровые клетки, например, тромбоциты, которые необходимы для нормального процесса свертывания крови. Поэтому больные лейкемией более подвержены кровотечениям.

Причины

Причины возникновения ОЛЛ неизвестны. Согласно данным исследований, с заболеванием связаны определенные факторы риска.

Факторы риска

Следующие факторы риска увеличивают вероятность развития ОЛЛ:

• Пол: мужской

• Раса: европеоидная

• Возраст: дети и пожилые люди старше 70 лет

• Ранее проводимое лечение химиотерапией или лучевой терапией

• Взрыв атомной бомбы или авария ядерного реактора

• Воздействие токсичных химических веществ, например, бензола (часто встречающихся в сельском хозяйстве, химчистках, при производстве и применении красок)

• Определенные генетические заболевания, например: синдром Дауна, синдром Блума, анемия Фанкони, атаксии-телеангиэктазии, нейрофиброматоз, синдром Швахмана, недостаточность иммуноглобулинов A (IgA), а также врожденная Х-сцепленная агаммаглобулинемия

Риск возникновения ОЛЛ у детей связан со следующими факторами:

• Лейкемия у брата или сестры

• Раса: европеоидная

• Облучение рентгеновскими лучами до рождения

• Воздействие излучения

• История лечения химио- или другой терапией, которая негативно отражается на состоянии имунной системы

• Определенные генетические заболевания (см. выше)

Симптомы

Эти симптомы могут быть вызваны другими, менее серьезными заболеваниями. Если Вы или Ваш ребенок испытывает следующие недомогания, Вам стоит обратиться к врачу:

• Слабость

• Усталость

• Высокая температура

• Бледность

• Частые кровотечения или образование синяков

• Петехии (плоские, крошечные пятна под кожей, вызванные кровотечением)

• Одышка

• Потеря веса

• Потеря аппетита

• Боль в суставах или костях

• Боль в животе

• Боль или чувство распирания под ребрами

• Безболезненные образования на шее, подмышками, животе или в паху.

• Оттек печени и/или селезенки

Диагностика заболевания

Врач проведет сбор анамнеза и полный медицинский осмотр, включая прощупывание лимфатических узлов и выявление любых изменений в печени и селезенке. Во многих случаях требуется консультация онколога - врача, занимающегося лечением злокачественных заболеваний.

Пациенту, скорей всего, потребуется сдать следующие анализы:

• Анализ крови для изучения структуры и состояния кровяных клеток

• Аспирация костного мозга - извлечение небольшого количества костной жидкости и ткани для проведения анализа на наличие раковых клеток

• Спинномозговая пункция - извлечение небольшого количества цереброспинальной жидкости для проведения анализа на наличие раковых клеток

• Обычный осмотр под микроскопом - изучение образца крови, костного мозга, лимфатической ткани или спинномозговой жидкости.

• Анализы костной ткани, крови, лимфатической ткани или спинномозговой жидкости для определения типа лейкемии

• Цитогенетический анализ - анализ, направленный на выявления определенных изменений хромосом (генетического материала) из лимфоцитов. Определенные генетические аномалии включают в себя:

  • Перемещение генетического материала из одной хромосомы в другую

  • Наличие специфического гена

  • Наличие разновидности гена, который контролирует фермент, влияющих на метаболизм фолатов

• Иммунофенотипирование - изучение белков на поверхности клеток и антител, вырабатываемых организмом. Цель такого анализа - выявить различие между лимфобластным лейкозом и миелоидной лейкемией, а также определить дальнейшие пути лечения

• Рентген грудной клетки - при помощи которого можно обнаружить признаки инфекции легких или увеличение лимфатических узлов в грудной клетке

• КТ - метод рентгенологического обследования, при котором снимки внутренних органов передаются на монитор компьютера

• МРТ — обследование, позволяющее получить изображения внутренних тканей и органов при помощи магнитных волн

• Сканирование с галлием и обследование костной ткани — введение радиоактивного химического вещества в кровоток с целью обнаружения злокачественных образований или инфекций

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) — обследование, позволяющее получить изображение внутренних тканей и органов при помощи звуковых волн

Лечение

При обнаружении и подтверждении диагноза ОЛЛ, больному следует проконсультироваться с врачом и обговорить наиболее подходящий план лечения. Лечение ОЛЛ проводится двумя этапами. Первый этап (индукция ремиссии) направлен на уничтожение клеток, пораженных лейкемией. Затем проводится поддерживающая терапия для уничтожения всех оставшихся пораженных клеток. Если клетки не уничтожить, они могут возобновить свой рост и вызвать рецидив заболевания.

Возможны следющие варианты лечения:

Лучевая терапия

Лучевая терапия представляет собой облучение с целью уничтожения раковых клеток и уменьшения объема злокачественных образований. Для лечения ОЛЛ применяется внешнее ионизирующее излучение, которое направлено на опухоль извне. Этот вариант лечения ОЛЛ используется при риске распространения заболевания на головной и спиной мозг.

Химиотерапия в сочетании с трансплантацией стволовых клеток

Химиотерапию проводят после трансплантации стволовых клеток (незрелых клеток крови), которые заменят кроветворные клетки, разрушенные лечением рака. Стволовые клетки отбираются из крови или костного мозга донора, после чего их вводят в кровь пациента.

Биологическая терапия

Этот тип лечения до сих пор находится в стадии клинических испытаний. Биологическая терапия - это применение лекарств или веществ, вырабатываемых организмом. Вещество используется с целью увеличения или восстановления естественной защиты организма против рака. Этот тип лечения также называют терапией с использованием модификаторов биологических реакций.

В некоторых случаях вырабатываются очень специфичные (моноклональные) антитела, которые направлены именно на уничтожение пораженных лейкимией клеток. На данный момент лечение на основе моноклональных антител все еще находится в стадии клинических испытаний и доступно ограниченному числу пациентов.

Вероятность развития новых злокачественных образований

Пациенты, прошедшие лечение от ОЛЛ в детстве или подростковом возрасте, подвержены риску повторного развития злокачественных образований. Недавнее исследование показывает, что риск рецидива онкологических заболеваний у таких пациентов намного выше, нежели у остальных людей. Тип рака может варьироваться. Все больные ОЛЛ должны на протяжении всей своей жизни проходить тщательное обследование, чтобы новообразования были обнаружены на ранней стадии.

Поскольку причины возникновения ОЛЛ неизвестны, медицина не располагает четкими указаниями для предупреждения заболевания.