Лечение хронической лимфоцитарной лейкемии в Израиле

Хроническая лимфоцитарная лейкемия (хронический лимфоцитарный лейкоз) – это разновидность злокачественного заболевания крови, которое начинает свое развитие с поражения белых кровяных клеток (лейкоцитов) и костного мозга. Затем заболевание охватывает всю систему крови с поражением всех остальных ростков кроветворения. Лейкемические клетки имеют тенденцию к более или менее быстрому накоплению в организме человека, который может не подозревать об этом в течение нескольких лет. Это не удивительно, так как симптомы заболевания при этом могут отсутствовать или быть минимально выраженными и недоступными для непрофессионального взгляда. Со временем заболевание прогрессирует и поражает другие органы: лимфатические узлы, печень, селезенку. По сравнению с другими разновидностями лейкозов хроническая лимфоцитарная лейкемия, как правило, прогрессирует медленно.

Следует отметить, что лейкемия несколько отличается от злокачественных опухолей других органов. При лейкозе происходит первичное поражение системы крови, в отличие от тех случаев, когда опухоль возникает в других органах и лишь позже распространяется на костный мозг.

Симптомы ХЛЛ

У большинства пациентов диагноз ставится в результате обычного клинического анализа крови, назначаемого по тем или иным причинам врачами самых разных специальностей. В результатах анализа обнаруживается большое количество белых кровяных клеток. Реже наблюдается увеличение лимфатических узлов без соответствующих изменений в анализе крови. Это описание относится к варианту мелкоклеточной лимфоцитарной лимфомы. У некоторых заболевших диагноз выставляется лишь когда злокачественные клетки заполняют значительный объем костного мозга, вызывая неспецифические симптомы поражения других ростков кроветворения. Это может вызывать слабость, утомляемость, причиной которых является анемия. Возможно увеличение лимфатических узлов, которые чаще остаются безболезненными, лихорадка, потеря массы тела, ночная потливость, боли в верхней части живота в связи с увеличением селезенки. Подверженность развитию самых разных инфекций может значительно возрастать, что обусловлено недостаточностью функции лейкоцитов, в т.ч. их разновидности – лимфоцитов, которые выполняют важнейшую роль в поддержании иммунитета.

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза

Как правило, диагноз «хронический лимфоцитарный лейкоз» начинает рождаться после обычного визита к врачу и минимального обследования. Часто началом диагностического поиска ХЛЛ является наличие увеличенных лимфатических узлов или изменения в анализе крови. В частности, при подсчете количества клеток крови при проведении общего анализа обнаруживается увеличение количества лимфоцитов (разновидность лейкоцитов). Находка эта может быть абсолютно случайной. Количество лимфоцитов увеличивается до 4000 клеток в одном микролитре крови, а иногда и выше. Подобные находки у пациентов старшей возрастной группы всегда требуют проведения дополнительных диагностических тестов для исключения диагноза ХЛЛ.

Диагностика ХЛЛ основана на обнаружении популяции измененных В-лимфоцитов в крови, костном мозге и тканях. Эти лимфоциты обладают поверхностью с измененными молекулярными свойствами. В настоящее время в онкологии используется метод потоковой цитометрии, который помогает выявить свободно циркулирующие в крови злокачественные клетки. В основе действия современных приборов для проведения потоковой цитометрии лежат оптические методы. В периферической крови также находят тени Боткина-Гумпрехта (полуразрушенные ядра лимфоцитов), снижение количества эритроцитов (анемия), ретикулоцитоз, тромбоцитопению.

Исследование костного мозга также указывает на тотальный лимфоцитоз. Диагноз ХЛЛ ставят при наличии абсолютного лимфоцитоза в периферической крови, насыщения костного мозга зрелыми лимфоцитами, увеличения селезенки (спленомегалия) и лимфатических узлов (лимфоаденопатия). Разграничение В- и Т-вариантов ХЛЛ возможно путем проведения генетических исследований.

Лечение хронической лимфоцитарной лейкемии в Израиле

В настоящее время в клиниках Израиля используются все новейшие достижения в области медицины, в том числе и в лечении лейкозов.

Стратегия лечения зависит от многих факторов, таких как стадия заболевания, количество красных и белых клеток, а также тромбоцитов в крови, наличия общих симптомов (лихорадка, потливость, потеря веса). Важно также увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов. При планировании лечения важно учесть ответ на инициирующее лечение и наличие рецидивов заболевания.

Радикальных методов лечения пока нет, хотя медицинская наука предпринимает попытки продвижения в этом направлении. На начальной стадии болезни при стабильном содержании лейкоцитов не более 20-30 × 109/л лечение не проводят, необходимо лишь наблюдение с периодическим (1 раз в 3-6 мес) контролем анализа крови. О «спокойном» течении болезни можно говорить когда наблюдается длительный период удвоения лейкоцитов, отсутствие лимфаденопатии. При этом применяется стратегия «wait and watch » - «ждать и наблюдать»). Показанием к началу лечения может быть появление так называемых В-симптомов: лихорадка, потеря массы тела, потливость, нарастание лейкоцитоза выше 50 х 109/л, увеличение лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки, учащение и утяжеление инфекционных осложнений, трансформация в злокачественную лимфоидную опухоль.

Глюкортикостероиды. Лечение этими препаратами проводится только в случаях тяжёлых аутоиммунных осложнений, поскольку они обладают мощным противовоспалительным и иммуносупрессивным действием. Но при этом они усугубляют имеющийся иммунодефицит и могут стать причиной смертельных септических осложнений.

Специфическая химиотерапия.

Химиотерапевтические средства (хлорамбуцил, циклофосфамид и другие) применяют при прогрессирующей, опухолевой и пролимфоцитарной формах ХЛЛ. Схемы применения этих препаратов и их сочетаний тщательно проработаны и с успехом применяются в израильских клиниках.

Большие перспективы открываются перед новыми методами лечения. Использование терапевтических моноклональных антител и их интеграция в полихимиотерапевтические схемы помогает прицельно воздействовать на опухолевые клетки.

Лучевая терапия – один из основных методов лечения лимфатических опухолей. Высокодозную терапию с последующей пересадкой стволовых клеток крови или костного мозга можно проводить у соматически сохранных больных в возрасте менее 50-60 лет, имеющих неблагоприятные прогностические факторы.

Спленэктомия (удаление селезенки) – один из основных методов предотвращения панцитопении – состояния, при котором резко снижается количество всех клеток крови. Операция показана при аутоиммунных осложнениях, а также является методом выбора при селезёночной форме ХЛЛ.

Прогноз ХЛЛ

На прогноз заболевания влияют следующие факторы:

• наличие изменений ДНК и каков тип этих изменений
• степень распространения лимфоцитов в костном мозге
• стадия заболевания
• наступление улучшения на фоне лечения или рецидив болезни
• наличие данных о переходе ХЛЛ в лимфому или пролимфоцитарный лейкоз
• общий статус здоровья пациента

Выживаемость больных ХЛЛ во многом зависит от конкретного типа заболевания. Обычно врачи выделяют две разновидности ХЛЛ. Первая характеризуется очень медленным ростом популяции злокачественных клеток и часто не требует срочного лечения. Продолжительность жизни больных при этом может достигать 15 лет и более. Второй вид ХЛЛ сопровождается более быстрым ростом опухолевых клеток и серьезной симптоматикой болезни, пациенты живут с этим заболеванием в среднем 8 лет.